Le cholangiocarcinome périhilaire

Le cholangiocarcinome périhilaire naît à la convergence des voies biliaires, dans la plaque hilaire — d'où l'appellation exacte de tumeur « périhilaire », et non « hilaire ». Il faut se rappeler que les canaux biliaires du segment 1 se jettent dans cette convergence : ce segment est souvent concerné par la résection.

Un mode de présentation caractéristique

La forme typique est un ictère nu, avec une vésicule non distendue ; plus rarement une cholestase isolée. Deux questions se posent d'emblée :

• éliminer un autre diagnostic de sténose hilaire — toutes les sténoses ne sont pas malignes ;
• évaluer la stratégie thérapeutique — c'est-à-dire la résécabilité.

Le bilan d'imagerie

• L'échographie montre une dilatation isolée des voies biliaires intrahépatiques, avec une vésicule non distendue ;
• le scanner injecté révèle un petit syndrome de masse, avec un réhaussement persistant au temps portal ;
• l'IRM avec séquences de diffusion et la cholangio-IRM analysent la confluence et l'extension biliaire.

Point essentiel : la cholangio-IRM doit être analysée avant tout drainage biliaire, qui modifie l'interprétation.

Ne pas opérer une lésion bénigne

Plusieurs affections bénignes miment un cholangiocarcinome hilaire : sténose inflammatoire à IgG4, cholangite sclérosante primitive, sténose post-traumatique ou ischémique des voies biliaires, compression extrinsèque. Dans les grandes séries chirurgicales, une minorité de sténoses hilaires opérées se révèlent bénignes (de l'ordre de 3 %, et davantage dans les sous-groupes sans masse au scanner, à biopsie négative et CA 19-9 normal). D'où l'importance d'un bilan rigoureux avant d'affirmer l'indication.

Classer pour opérer : Bismuth-Corlette

La classification de Bismuth-Corlette décrit l'extension de la tumeur sur l'arbre biliaire et guide le type de résection. Le bilan d'extension locale précise trois éléments : l'extension biliaire, l'extension portale et l'extension artérielle.

Le côté à réséquer : une affaire de marge

Une donnée anatomique gouverne le choix : le canal biliaire gauche est plus long (2 à 3 cm) que le canal droit (moins de 1 cm), et l'artère hépatique gauche est rarement infiltrée. L'hépatectomie gauche élargie peut ainsi être proposée en première intention : moins de reconstructions artérielles, une intervention souvent moins dangereuse, pour des résultats au moins équivalents en « intention de traiter ». L'hépatectomie droite élargie, à l'inverse, impose plus souvent une reconstruction vasculaire.

Une chirurgie de résection large

La résection associe volontiers une résection veineuse (porte, parfois hépatique) et/ou artérielle, et une anastomose bilio-digestive systématique. Malgré une évaluation soigneuse, environ 30 % des patients « sortent » du projet chirurgical (drop-out) avant l'intervention.

L'objectif est une résection R0 chez un patient N0 : c'est la condition d'une survie prolongée, de l'ordre de 45 à 50 % à 5 ans. À l'inverse, une résection R1 s'accompagne d'un pronostic très défavorable. La marge, radiale comme distale, est déterminante.

Préparer le foie avant l'hépatectomie

Cette chirurgie majeure exige une préparation, sur 3 à 6 semaines :

• drainage biliaire : par voie endoscopique de préférence plutôt que percutanée, pour éviter l'essaimage tumoral sur le trajet ; on n'opère pas tant que la bilirubine reste supérieure à 50 µmol/L ;
• embolisation portale (ou déprivation veineuse) pour faire grossir le futur foie restant, dont le volume doit dépasser 0,5 % du poids du corps (1 % si possible) ;
• lorsqu'une hépatectomie gauche est prévue et le volume restant suffisant, le drainage du futur foie restant n'est pas systématique.

Une intervention à haut risque, mieux planifiée

La mortalité opératoire reste élevée : de l'ordre de 13 % à 3 mois dans les grands centres experts, même si elle a nettement diminué avec l'expérience. Deux leviers réduisent le risque : la planification 3D et l'hépatectomie virtuelle préopératoires, qui diminuent les complications, et la réalité augmentée pour guider les gestes cœlioscopiques difficiles (abord caudo-crânial, moins de mobilisation du foie).

Quelle place pour la transplantation ?

La transplantation hépatique est recommandée pour les cholangiocarcinomes périhilaires non résécables et/ou développés sur cholangite sclérosante primitive, selon le protocole de la Mayo Clinic (tumeur < 3 cm, sans drainage transhépatique, avec radiochimiothérapie néo-adjuvante). Les résultats sont encourageants, mais « être inscrit n'est pas être greffé » : peu de patients sont réellement éligibles, et le drop-out sur liste est important. L'essai français TRANSPHIL, qui comparait chez des patients résécables la transplantation à la chirurgie, a d'ailleurs été interrompu faute d'inclusions suffisantes dans le bras greffe.