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Cholangiocarcinome · intrahépatique
Le cholangiocarcinome intrahépatique
Une tumeur aux limites floues, adhérente aux vaisseaux et lymphophile — où la qualité de la marge fait le pronostic.
Le cholangiocarcinome intrahépatique se développe au sein du parenchyme du foie. Ses limites ne sont jamais très nettes, il adhère aux vaisseaux et il est lymphophile. Environ un quart des cas surviennent sur une maladie chronique du foie, et près de 10 % sur une cirrhose.
La chirurgie, seul traitement curatif
La résection hépatique est le seul traitement à visée curative, mais c'est une chirurgie lourde :
- il s'agit souvent d'une hépatectomie majeure, parfois avec résection de la veine porte ;
- environ 25 % des patients « sortent » du projet (drop-out) après embolisation portale ;
- la mortalité péri-opératoire est de l'ordre de 8 à 10 %.
Environ 10 % des formes intrahépatiques envahissent le hile : la chirurgie y est encore plus difficile, et souvent R1, comme dans les formes périhilaires.
Une récidive précoce fréquente
Le principal écueil est la récidive très précoce : dans les grandes bases multicentriques, près de 22 % des patients récidivent dans les 6 mois suivant la chirurgie. Identifier en amont les tumeurs à haut risque permet d'adapter la stratégie — et, chez certains, de proposer un traitement médical d'abord.
La cœlioscopie dans les formes agressives
Contrairement à une idée reçue, la cœlioscopie donne de meilleurs résultats que la chirurgie ouverte dans les cholangiocarcinomes agressifs : moins de complications, hospitalisation plus courte, et donc un début de chimiothérapie plus précoce, sans différence de survie à 3 ans. Une réserve : le curage ganglionnaire ramène en moyenne moins de ganglions par voie cœlioscopique.
Faut-il traiter par chimiothérapie d'abord ?
Les stratégies de chimiothérapie néo-adjuvante (traitement médical avant la chirurgie) sont en augmentation. Elles permettent un meilleur curage mais ramènent moins de ganglions, avec des suites parfois plus longues ; surtout, on connaît mal le drop-out sous chimiothérapie — les patients qui, sous traitement, ne seront finalement pas opérés. Le rôle de la chirurgie n'est d'ailleurs pas évident pour les tumeurs de plus de 5 cm, et/ou avec plusieurs ganglions envahis, et/ou une invasion vasculaire.
« Downstaging » : rendre l'inopérable opérable
Chez des patients bien sélectionnés, un traitement médical peut faire régresser la tumeur (downstaging) et rouvrir la porte de la chirurgie : dans certaines séries, environ un patient sur cinq devient opérable, avec de bonnes réponses objectives et des survies prolongées.
Quelle place pour la transplantation ?
La transplantation hépatique fait l'objet de protocoles dédiés pour des cholangiocarcinomes intrahépatiques uniques ou multiples de moins de 5 cm. Les données disponibles ne montrent pas de différence de résultat selon le diamètre de la tumeur en transplantation — l'enjeu est avant tout la sélection des patients.
Le fil conducteur
Qu'il s'agisse de résection ou de transplantation, un même principe s'impose : la survie est dans la marge, à condition que la biologie tumorale ait respecté les ganglions. C'est ce qui justifie des hépatectomies complexes, planifiées en 3D et préparées (drainage biliaire, embolisation portale, déprivation veineuse).
